Angioedema

 

¿En qué consiste el angioedema?

El angioedema en una hinchazón de zonas laxas de la piel como labios, párpados, genitales. Esta hinchazón puede ser tan intensa que produzca una deformación completa de la cara.

Angieoedema

Ocasionalmente puede inflamarse la lengua o la glotis. En este caso, puede dificultar la respiración y se requiere atención inmediata en un servicio de Urgencias.

Aunque el angioedema puede asociarse a la urticaria, en este apartado vamos a analizar el angioedema que se produce sin habones.

 

¿Por qué se produce el angioedema?

El angioedema se produce por la liberación de sustancias celulares que dilatan los vasos sanguíneos y permiten que se escape plasma y que éste entre en contacto con el tejido adyacente.

Según la sustancia que lo produzca podemos diferenciar dos variedades de angioedema: el histaminérgico, cuando el responsable es la histamina, y se caracteriza porque es más rojo y responde al tratamiento con antihistamínicos y corticoides; y el bradiquinérgico, cuando la bradiquinina es el responsable implicado. La lesión es más pálida y no responde al tratamiento con antihistamínicos o corticoides.

 

¿Cuántos tipos de angioedema existen?

Podemos clasificarlos en angioedema inducido por fármacos, angioedema adquirido y angioedema hereditario.

Los fármacos que inducen angioedema con más frecuencia son los antihipertensivos del grupo inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Puede aparecer al cabo de un tiempo de estar tomando el medicamento. También pueden producirlo los antiinflamatorios no esteroideos como la aspirina. En este caso, aparecen a los minutos u horas de tomarlo.

El tratamiento consiste en suspender el fármaco que lo está produciendo. Los producidos por IECA tardan un tiempo en desaparecer.

El angioedema adquirido se produce por enfermedades que inducen el consumo de una enzima que regula el mecanismo de la inflamación. Y mejora tratando la enfermedad que lo ha producido.

 

¿Qué es el angioedema hereditario y cómo se manifiesta?

Es una afectación genética poco frecuente. Se origina por un defecto genético en el cromosoma 11 que provoca una deficiencia o mal funcionamiento de una proteína llamada inhibidor de C1-esterasa, que forma parte de un grupo de moléculas conocido como el sistema del complemento. Esta proteína controla, entre otras cosas, la síntesis y la liberación de la bradiquinina, que es un potente mediador de la inflamación.

Este defecto trae como consecuencia que se produzcan episodios graves de hinchazón de 2 a 5 días de duración, que puede afectar tanto a la piel de la cara, cuello, labios, párpados, extremidades, brazos y piernas, así como a tejidos mucosos como garganta, lengua o glotis, produciendo cuadros de dificultad respiratoria e incapacidad para tragar.

Si no se tratan, pueden provocar la muerte por asfixia. También puede hincharse la mucosa del intestino produciendo cuadros de intenso dolor abdominal, que a menudo se confunden con apendicitis. Los síntomas suelen aparecer en la infancia, los episodios ocurren de forma espontánea y ceden en 36 horas.

Al ser una enfermedad de origen genético, suele haber antecedentes en la familia. En algún caso la mutación se presenta por primera vez en un individuo (mutación de novo), y en tal caso, faltan los antecedentes familiares.

Afecta tanto a hombres como a mujeres, sin diferencias en cuanto a la raza, La mayoría experimenta el primer ataque de angioedema durante la infancia o adolescencia, y sigue experimentándolos a lo largo de toda su vida.

Pueden desencadenarse por múltiples factores, como extracciones dentarias; infecciones (catarros de vías respiratorias, infecciones digestivas); cambios hormonales (en las mujeres el 30% de los ataques se relacionan con la menstruación o período premenstrual); el estrés y el nerviosismo; la exposición al frío; y algunos medicamentos, como los estrógenos y algunos hipotensores (los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina o IECA).

 

¿Es fácil de diagnosticar el angioedema hereditario?

Dada la particularidad y poca frecuencia de esta enfermedad, no es extraño que se demore el diagnóstico en estos pacientes varios años.

Existen dos tipos de angioedema hereditario: el tipo I se debe a unos niveles bajos de una enzima, el C1 inhibidor; y el tipo II, en el que los niveles de esta enzima son normales, pero con un fallo en su estructura y no funciona bien.

Recientemente, se ha descubierto una tercera forma de la enfermedad (tipo III) que cursa con niveles normales de C1 inhibidor; afecta sobre todo a las mujeres en etapas estrogénicas (embarazos, la pubertad o la menopausia), o cuando consumen anticonceptivos

Se diagnostica midiendo en sangre la concentración y función de las proteínas implicadas en el angioedema, así como los factores del complemento.

 

¿Cómo se trata el angioedema?

Esta enfermedad no tiene curación. Las modalidades de tratamiento se centran en proporcionar alivio rápido de los ataques y en su prevención. No responde al tratamiento con antihistamínicos ni corticoides.

Los objetivos del tratamiento se basan en 3 principios:

  • Evitar o disminuir la aparición de crisis a lo largo del tiempo (prevención o profilaxis a largo plazo).
  • Controlar o tratar las crisis que aparezcan (tratamiento de las crisis).
  • Prevención en situaciones de riesgo especial (prevención o profilaxis a corto plazo).

Hasta hace bien poco, la única forma de tratar el angioedema hereditario era la administración por vía endovenosa de enzima C1 inhibidor. Este preparado debe estar en los servicios de Urgencias de los grandes hospitales.

Desde hace poco tiempo se cuenta además con fármacos bloqueantes de los receptores de la bradiquinina o de su formación (icatibant), que están aprobados para el tratamiento de las crisis. Éstos tienen la ventaja de que se aplican mediante inyección subcutánea, y el paciente lo puede aplicar en su domicilio (autoadministración).

Si las crisis son frecuentes e importantes, el paciente recibirá tratamiento preventivo a largo plazo; se han utilizado andrógenos atenuados (danazol, estanozolol), con el fin de estimular la síntesis hepática del C1-INH (en las mujeres pueden acarrear efectos virilizantes) y agentes antifibrinolíticos, si bien éstos pueden inducir fenómenos de trombosis

A corto plazo, antes de procedimientos quirúrgicos, se administra C1 inhibidor una hora o media hora antes de la cirugía.

El pronóstico de esta enfermedad es variable. Una vez los brotes comienzan, generalmente continúan durante toda la vida del paciente; dependen de factores intercurrentes como infecciones, factores psicológicos, hormonales, etc.

Aún hoy en día se producen casos de muerte como consecuencia de asfixia por brotes laríngeos. Dada la potencial gravedad de los ataques y el relativo desconocimiento de esta enfermedad y sus consecuencias en los servicios de Urgencias, se recomienda que los pacientes afectados dispongan de la medicación necesaria para controlar los episodios potencialmente graves, así como instrucciones sobre su uso.

Ver alergia cutánea.

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Guía del paciente. Angioedema Hereditario.

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